Hemochromatosis('कांस्य मधुमेह')

11.10.2023

Hemochromatosis('कांस्य मधुमेह')

खबरों में क्यों?

हाल ही में, स्वास्थ्य विशेषज्ञों ने हेमोक्रोमैटोसिस या 'कांस्य मधुमेह' के बारे में जानकारी दी, यह दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो अंग की शिथिलता का कारण बनता है।

हेमोक्रोमैटोसिस के बारे में

• यह एक दुर्लभ आनुवांशिक विकार है जो आयरन की अधिकता पैदा करके प्रभावित व्यक्तियों के स्वास्थ्य को  खतरे में डाल देता है, जिससे गंभीर अंग शिथिलता हो सकती है।
•  इस स्वास्थ्य स्थिति को मुख्य रूप से दो प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस और माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस।
• वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस एचएफई जीन में उत्परिवर्तन से प्रेरित एक आनुवंशिक विकार है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति C282Y वैरिएंट के लिए समयुग्मजी हो जाते हैं।
• यह आनुवंशिक विसंगति आंतों के भीतर अत्यधिक लौह अवशोषण के साथ आजीवन संघर्ष के लिए मंच तैयार करती है।
• अपनी आवश्यकताओं के आधार पर आयरन सेवन को विनियमित करने की शरीर की प्राकृतिक क्षमता के विपरीत, वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस वाले व्यक्तियों में एक निरंतर और अंधाधुंध आयरन अवशोषण तंत्र होता है, जिससे उनके सिस्टम में आयरन का धीरे-धीरे निर्माण होता है।
• समय के साथ, यह लौह अधिभार कई अंगों के लिए  टाइम बम बन जाता है।
• हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण आमतौर पर 30 से 60 वर्ष की उम्र के बीच शुरू होते हैं।
• सामान्य लक्षणों में शामिल हैं: हर समय बहुत अधिक थकान महसूस होना (थकान), वजन कम होना, कमजोरी और जोड़ों में दर्द आदि

इलाज:

• फ़्लेबोटॉमी प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस के लिए मानक उपचार है।
• शरीर में आयरन को एकत्रित करने वाली मुख्य लाल रक्त कोशिकाओं को हटाकर आयरन विषाक्तता को कम किया जा सकता है।
• फ़्लेबोटॉमी आमतौर पर सप्ताह में एक या दो बार की जाती है।

हेमोक्रोमैटोसिस के दो रूप प्राथमिक और माध्यमिक हैं।

1. प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस

• प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस, जिसे वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस भी कहा जाता है, आमतौर पर आनुवंशिक कारकों से उत्पन्न होता है।
• एचएफई जीन, या हेमोक्रोमैटोसिस जीन, यह नियंत्रित करता है कि आप भोजन से कितना आयरन अवशोषित करते हैं। यह गुणसूत्र 6 की छोटी भुजा पर रहता है। इस जीन के दो सबसे आम उत्परिवर्तन C28Y और H63D हैं।

1. माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस

• सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस तब होता है जब आयरन का निर्माण किसी अन्य चिकित्सीय स्थिति से होता है, जैसे एरिथ्रोपोएटिक हेमोक्रोमैटोसिस।
• इस बीमारी में, लाल रक्त कोशिकाएं शरीर में बहुत अधिक आयरन छोड़ती हैं क्योंकि वे बहुत नाजुक होती हैं।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के अन्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• शराब पर निर्भरता
• मधुमेह, हृदय रोग, या यकृत रोग का पारिवारिक इतिहास
• आयरन या विटामिन सी की खुराक लेना, जिससे शरीर द्वारा अवशोषित आयरन की मात्रा बढ़ सकती है
• बार-बार रक्त आधान करना

स्रोत:हिन्दुस्तान टाइम्स