सिकल सेल रोग (एससीडी)

11.04.2025

सिकल सेल रोग (एससीडी)

खबरों में क्यों?            

रमन अनुसंधान संस्थान (आरआरआई) के वैज्ञानिकों ने हाल ही में एक किफायती इलेक्ट्रो-फ्लुइडिक उपकरण विकसित किया है जो सिकल सेल रोग (एससीडी) की प्रारंभिक जांच में सहायक है।

सिकल सेल रोग (एससीडी) के बारे में:

• यह सबसे आम वंशानुगत रक्त विकार है जो आपकी लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) को प्रभावित करता है।
• यह दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन द्वारा चिह्नित है।
  • हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) में मौजूद वह अणु है जो ऑक्सीजन को शरीर के ऊतकों तक पहुंचाता है।
• सिकल सेल रोग ऊतकों तक ऑक्सीजन की आपूर्ति में बाधा डालता है ।

यह रक्त प्रवाह को कैसे प्रभावित करता है?

• सामान्यतः, आरबीसी डिस्क के आकार की होती हैं तथा रक्त वाहिकाओं में आसानी से प्रवाहित होने के लिए पर्याप्त लचीली होती हैं ।
• इस रोग से ग्रस्त लोगों में हीमोग्लोबिन एस नामक असामान्य हीमोग्लोबिन अणु होते हैं, जो लाल रक्त कोशिकाओं को दरांती या अर्द्धचन्द्राकार आकार में विकृत कर सकते हैं।
• ये दरांतीनुमा लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से मुड़ती या हिलती नहीं हैं तथा शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती हैं।
• इसके अतिरिक्त, सिकल आकार की कोशिकाएं सामान्य आकार की आरबीसी जितनी लंबे समय तक नहीं टिकती हैं, जिससे आरबीसी की निरंतर कमी होती है और एनीमिया होता है।

इसका क्या कारण होता है?

• एस.सी.डी. एक जीन में परिवर्तन के कारण होता है, जो आपके शरीर को हीमोग्लोबिन का एक भाग बनाने का निर्देश देता है।
• इस परिवर्तित जीन को कभी-कभी आइकल सेल जीन कहा जाता है ।
• एस.सी.डी. से पीड़ित लोग दो सिकल सेल जीन के साथ पैदा होते हैं, प्रत्येक माता-पिता से एक ।
• यदि आप एक सिकल सेल जीन के साथ पैदा हुए हैं, तो इसे सिकल सेल विशेषता कहा जाता है।
• सिकल सेल लक्षण वाले लोग आमतौर पर स्वस्थ होते हैं, लेकिन वे दोषपूर्ण जीन को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर सकते हैं।

 रोग के  लक्षण :

• प्रारंभिक अवस्था: एनीमिया के कारण अत्यधिक थकान या चिड़चिड़ापन , हाथ-पैरों में दर्दयुक्त सूजन, तथा पीलिया।
• बाद की अवस्था: गंभीर दर्द, एनीमिया , अंग क्षति और संक्रमण।

रोग का उपचार:

• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (स्टेम सेल प्रत्यारोपण) से सिकल सेल रोग का इलाज हो सकता है।
• हालाँकि, ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जो लक्षणों से राहत दिलाने, जटिलताओं को कम करने और जीवन को लम्बा करने में मदद कर सकते हैं।
• जीन थेरेपी को भी एक अन्य संभावित इलाज के रूप में खोजा जा रहा है।
• हाल ही में ब्रिटेन सिकल सेल रोग के लिए जीन थेरेपी उपचार को मंजूरी देने वाला पहला देश बन गया है।

                                                                                         स्रोत: द हिंदू

सिकल सेल रोग (SCD) के बारे में निम्नलिखित कथनों पर विचार करें:

1.यह सबसे आम वंशानुगत रक्त विकार है जो आपके लाल रक्त कोशिकाओं (RBC) को प्रभावित करता है।

2.यह दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन द्वारा चिह्नित है।

3.हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं (RBC) में अणु है जो शरीर के ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाता है।

ऊपर दिए गए कथनों में से कितने सही हैं?

A.केवल एक

B.केवल दो

C.सभी तीन

D.कोई नहीं

उत्तर C